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ESCLEROSE DO CORPO GLOBOIDE
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DeCS
Descritor
Inglês
:
Leukodystrophy, Globoid Cell
Descritor
Espanhol
:
leucodistrofia de células globoides
Descritor
Português
:
Leucodistrofia de Células Globoides
Sinônimos
Português
:
Doença da Deficiência de Galactosilceramidase
Doença de Krabbe
Esclerose do Corpo Globoide
Categoria:
C10.228.140.163.100.362.500
C10.228.140.163.100.435.825.590
C10.228.140.695.625.500
C10.314.400.500
C16.320.565.189.362.500
C16.320.565.189.435.825.590
C16.320.565.398.641.803.585
C16.320.565.595.554.825.590
C18.452.132.100.362.500
C18.452.132.100.435.825.590
C18.452.584.687.803.585
C18.452.648.189.362.500
C18.452.648.189.435.825.590
C18.452.648.398.641.803.585
C18.452.648.595.554.825.590
Definição
Português
:
Transtorno metabólico autossômico recessivo causado por uma deficiência de
GALACTOSILCERAMIDASE
levando ao acúmulo intralisossômico de
galactolipídeos
, como as
GALACTOSILCERAMIDAS
e PSICOSINAS. É caracterizada por desmielinização associada com amplas
células
globoides multinucleadas envolvendo predominantemente a
substância branca
do
sistema nervoso central
. A perda de MIELINA rompe a
condução
normal dos impulsos nervosos.
Relacionados
Português
:
Galactosilceramidase
Qualificadores Permitidos
Português
:
SU
cirurgia
CL
classificação
CO
complicações
DG
diagnóstico por imagem
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economia
EM
embriologia
NU
enfermagem
EN
enzimologia
EP
epidemiologia
ET
etiologia
EH
etnologia
PP
fisiopatologia
GE
genética
HI
história
IM
imunologia
CI
induzido quimicamente
CF
líquido cefalorraquidiano
ME
metabolismo
MI
microbiologia
MO
mortalidade
PS
parasitologia
PA
patologia
PC
prevenção & controle
PX
psicologia
RT
radioterapia
RH
reabilitação
BL
sangue
TH
terapia
DT
tratamento farmacológico
UR
urina
VE
veterinária
VI
virologia
Número do Registro:
8142
Identificador Único:
D007965
Ocorrência na BVS
:
Similar:
DeCS